Dr. Marcos de Abreu Lima Cota. Crédito: FSFX

Nesta quinta-feira (5) foi celebrado o Dia Nacional da Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, data importante para dar visibilidade a uma doença genética que afeta profundamente a vida de milhares de pessoas. A fibrose cística, também conhecida como “doença do beijo salgado” ou mucoviscidose, é uma das doenças genéticas graves mais comuns da infância, que, embora rara, atinge cerca de 70 mil pessoas no mundo, segundo dados do Ministério da Saúde (MS). O diagnóstico precoce é fundamental para melhorar o prognóstico de pacientes, como explica o médico pneumologista da Fundação São Francisco Xavier (FSFX), Dr. Marcos de Abreu Lima Cota.

“O teste do pezinho, realizado nos primeiros dias de vida, é uma das principais ferramentas para a detecção da doença. Ele é um exame que avalia a concentração de sódio e cloro nos pacientes com fibrose cística, pois nesses casos o suor deles é notoriamente mais salgado, característica que contribui para o nome popular da doença como ‘beijo salgado’. Na fibrose cística ocorre o espessamento das secreções pulmonares, gerando quadro de infecções de repetição. Com isso, gera uma alteração pulmonar, a bronquiectasia. Ela também gera problemas em outros órgãos com secreções exócrinas, principalmente o pâncreas, podendo gerar até insuficiência pancreática”, alerta.

Os medicamentos que regulam a proteína cuja alteração causa a fibrose cística, têm sido fundamentais para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. “Portanto, é necessário ficar atento aos sintomas como tosse crônica, infecções pulmonares recorrentes e chiados no peito. Esses medicamentos, conhecidos como modificadores da proteína transmembrana, ajudam a normalizar a função da proteína, retardando a progressão da doença e melhorando significativamente o prognóstico. Ocorre que as infecções respiratórias recorrentes são comuns e podem deteriorar a função pulmonar dos pacientes”, detalha o médico Dr. Marcos de Abreu Lima Cota.

O profissional destaca que os desafios do tratamento em pacientes com fibrose cística são numerosos e requer atenção e apoio. “Elas podem evoluir drasticamente, o que torna essencial um acompanhamento multidisciplinar com fisioterapia, nutrição e apoio psicológico. Por isso, o apoio emocional é importante, pois a doença, que geralmente se manifesta na juventude, pode ser difícil de aceitar e manejar. Em casos avançados, o transplante pulmonar pode ser necessário, embora ainda seja um procedimento complexo e com acesso limitado no Brasil. Muitas pessoas às vezes confundem, devido ao nome parecido, mas uma não tem nada a ver com a outra”, explica.

Ele faz o alerta para a diferenciação entre a fibrose cística e a fibrose pulmonar, confundida algumas vezes pelos pacientes. “A fibrose pulmonar é uma condição que afeta principalmente idosos e acomete o interstício pulmonar, alterando a textura do pulmão, o tornando mais duro. Já a fibrose cística é caracterizada pela bronquiectasia, que é a dilatação dos brônquios, com consequência de disfuncionalidade nós mesmos. É fundamental que todos nós façamos nossa parte para divulgar informações sobre essa doença, contribuindo para um diagnóstico precoce e para a melhoria da qualidade de vida dos pacientes”, conclui Marcos de Abreu Lima Cota.

Reportagem: Euclides Éder